Что такое редукционные пороки конечностей

Редукционные пороки — это такое пороки развития оргнаов человека при котором происходит изменения органа до более примитивного уровня равития.

Применительно к порокам развития конечностей, под редукционными пороками понимают всевозможные виды аплазий и гипоплазий, когда некоторые фрагменты конечности могут отсутствовать совсем, либо даже если они присуствуют, то сильно недоразвиты, из-за чего не могут выполнять свою функцию.  Подобные пороки развития встречаются довольно часто, в среднем их количество находится в пределах от 3 до 8 случаев на 10 000 рождений.

Основные виды редукционных пороков:

  • Амелия — полное отсутствие конечностей. Различают верхнюю и нижнюю амелию, в частности: абрахию — отсутствие двух верхних конечностей, монобрахию— одной верхней конечности; апус — двух нижних конечностей; моноапус — одной нижней конечности.
  • Фокомелия (тюленеобразные конечности) — полное или частичное отсутствие проксимальных частей конечностей и прилегающих к ним суставов (плечевого, тазобедренного). Сохранившиеся дистальные отделы конечностей (чаще кисти или стопы) при этом пороке прикрепляются непосредственно к туловищу, напоминая ласты тюленя. Иногда кисти (и) стопы имеют рудиментарный вид и представлены одним сформированным или недоразвитым пальцем, отходящим непосредственно от туловища. Такой вид фокомелии носит название перомелии.
  • Гемимелия (поперечная меромелия, врожденные ампутации) — группа пороков, сопровождающихся полным отсутствием дистальной части конечностей на любом уровне. Проксимальный сегмент имеет вид ампутационной культи. Часто сочетается с амниотическими перетяжками и сращениями. Название этих преимущественно поперечных редукционных пороков определяют по уровню «ампутации». Например, гемибрахия — отсутствие дистальной части конечности на уровне плеча, ахей-рия — кисти, аподия — стопы, адактилия — пальца, афалангия — фаланги.
  • Продольные редукционные пороки — полное или частичное отсутствие части конечности вдоль продольной ее оси (предплечья, голени, стопы, кисти). В отличие от ампутаций (поперечных пороков) отдел конечности, расположенный дис-тальнее поражения, частично или полностью сохранен. Отсутствовать может любая кость. Наиболее часто из этой группы пороков встречаются косорукость и эктродактилия. Косорукость — аплазия лучевой или локтевой кости (соответственно радиальная или ульнарная меромелия). Предплечье и кисть при этом повернуты в сторону отсутствующей кости, кисть фиксирована в таком положении под различным углом к предплечью. Аплазия длинных трубчатых костей нередко сопровождается аплазией соответствующего края кисти и нарушением развития прикрепляющихся к ним мышц.
  • Эктродактилия (клешнеобразная кисть/стопа, расщепление кисти/стопы) — аплазия центральных компонентов кисти/стопы (пястных/плюсневых костей, II—IV пальцев) с запа-дением кожи или расщелиной на месте отсутствующих костей. Порок часто сочетается с синдактилией (см.), брахидактилией (укороченные пальцы), клинодактилией (обычно искривленные в радиальном направлении V пальцы кистей).

Все вышеперечисленные пороки развития конечностей обычно могут диагностироваться на раннем этапе ещё до рождения ребёнка. Лечения подобных аномалий развития не существует, исправить редукционный порок можно либо операцией (в некоторых случаях) либо протезированием.  В наше время широков применяются разлинчые высокотехнологинчые протезы, которые имеют хороший эстетический вид, трудно отличимый от нормальной конечности и могут ограниченно выполянть полезные функции, утраченные гипоплазированной конечностью.

Posted in Полезная информация для особых детей. Tags: . Bookmark the permalink.

One Response to Что такое редукционные пороки конечностей

  1. Елена says:

    К сожалению в сети очень мало информации о врождённых пороках развития конечностей.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *


восемь − 5 =

Можно использовать следующие HTML-теги и атрибуты: <a href="" title=""> <abbr title=""> <acronym title=""> <b> <blockquote cite=""> <cite> <code> <del datetime=""> <em> <i> <q cite=""> <strike> <strong>